Ang Hemochromatosis, nga nailhan usab nga bronse nga diabetes, usa ka talagsaong sakit nga panulundon nga may kalabutan sa usa ka mahinungdanong paglapas sa iron metabolismo sa lawas sa tawo.
Uban sa kini nga patolohiya, kini nga elemento sa pagsubay nga nasuhop sa sobra sa tinai ug dayon natipon sa mga organo ug tisyu, nga hinungdan sa sobrang pag-undang.
Ingon usa ka sangputanan, nadaot ang atay, nagsakit ang mga sakit sa mga lutahan, nagbag-o ang kolor sa panit, nagkagrabe ang kahimsog sa pasyente. Kini nga sakit dili matawag nga komon kaayo, busa, ang mga tawo nga unang nakadungog sa pagdayagnos sa hemochromatosis wala dayon makasabut kung unsa kini. Gihisgotan sa artikulo nga detalyado ang mga hinungdan, sintomas ug ang labing kanunay nga gigamit nga pamaagi sa pagdayagnos, pagtambal sa kini nga patolohiya.
Features sa sakit
Ang pagpalahi tali sa panguna ug sekondaryang hemochromatosis. Ang una nga adunay kalabutan sa usa ka mutation sa usa ka gene nga nahimutang sa ika-unom nga chromosome, nga mao, kini ang kaliwatan. Nahitabo kini sa mga tulo ka mga tawo gikan sa usa ka libo, nga mas kanunay sa mga lalaki. Ang heedchromatosis sa heredri gipakita gipakita na sa pagkahamtong, kasagaran sa 40-60 nga tuig, sa mga babaye bisan sa ulahi.
Hemochromatosis sa atay
Ang ikaduha nga hemochromatosis gipahinabo sa mga pangatarungan sa gawas ug mahimong mahibal-an nga adunay daghang paggamit sa iron sa atong lawas, pananglitan, sa pag-abuso sa mga pagpangandam nga sintetiko nga iron o ingon usa ka resulta sa kanunay nga pagbalhin sa dugo. Usahay mahimo’g kini molambo ingon nga usa ka komplikasyon sa mga sakit sa dugo diin ang metabolismo sa iron nalinga.
Kasagaran, ang lawas sa usa ka babaye naglangkob sa 300-1000 mg nga puthaw, mga lalaki - mga 500-1500 mg. Kadaghanan sa kini bahin sa hemoglobin, ug ang elemento sa pagsunud makita usab sa mga enzyme ug mga pigment. Sa iron nga gihatag sa pagkaon, usa ra ka ikanapulo nga bahin, 1-1,5 mg, sagad nga nasuhop, ug sa hemochromatosis kini nga kantidad nagdugang sa 3-4 mg kada adlaw.
Nahibal-an nga sa sulod sa tuig usa ka tibuuk nga gramo nga iron ang natipon sa lawas sa pasyente, gideposito kini sa atay, kasingkasing, pituitary, pancreas, ug uban pa, nga nagdala sa pagkaguba sa ilang pag-andar.
Wala madugay, ang pasyente nagpalambo sa cirrhosis, ug 30% ang nagpalambo sa kanser sa atay. Nag-antos usab ang pancreas, nga sa ulahi nagdala sa pag-uswag sa diabetes.
Tungod sa pagkadaut sa pituitary gland, ang mga abnormalidad sa pag-andar sa sistema sa pagsanay gipadayag: ang pagkawalay epekto sa mga lalaki, ang pagkasunog sa mga testicle, ang mga dughan mahimong magsugod sa pagtubo, ug sa mga babaye ang siklo nga nalapas, ang libido mikunhod. Ang kadaot sa kasingkasing mosangpot sa pagkagubot sa ritmo ug, sa pipila ka mga kaso, pagkapakyas sa kasingkasing.
Mga simtomas
Ang nag-unang mga sintomas sa hemochromatosis:
- kakapoy, pagkaluya;
- pagkawala sa timbang
- ubos nga presyur
- pagkaluskos sa mga mucous membrane, sclera;
- paghubag sa mga lutahan, nagkagrabe ang ilang paglihok;
- mikunhod nga libido;
- pagdagit sa panit (nakakuha kini usa ka tumbaga o grey-brown hue).
Ingon usab, ang kalit nga pagsugod sa diabetes, cirrhosis sa atay, ang pagpalambo sa kapakyasan sa kasingkasing ug atay mahimo nga gipahinungod sa mga timailhan sa sakit.
Ang labing gipahayag nga simtomas, siyempre, ang panagway sa usa ka piho nga tono sa panit. Ang pigmentation kasagaran na-localize sa mga kamot, nawong, batiis, liog ug kinatawo. Ang mga fold sa panit ug palad nagpabilin nga gaan.
Mga Rason
Ang panguna nga hinungdan mao ang heredity, kini ang hinungdan sa panguna nga hemochromatosis.
Sama sa alang sa ikaduha, gipaila sa mga eksperto ang mga mosunud nga hinungdan nga hinungdan:
- laygay nga virus nga hepatitis B, C;
- pagpahamtang sa adipose tissue sa atay - non-alkohol nga steatohepatitis;
- mga tumor sa atay;
- pagbara sa pancreatic duct;
- Ang operasyon nga bypass sa portocaval, nga hinungdan sa paglapas sa iron metabolism;
- dili makontrol nga pag-inom sa mga tambal nga adunay sulud nga iron;
- leukemia.
Diagnostics
Ang usa ka gastroenterologist o endocrinologist makahibalo hemochromatosis (diagnosis code sumala sa internasyonal nga pagklasipikar sa mga sakit nga E83.1) pinasukad sa mosunod nga mga hinungdan:
- ang mga sintomas nga kinaiya sa kini nga sakit;
- family history, nga mao, ang presensya sa mga suod nga paryente nga nakasinati sa ingon nga problema;
- mga sangputanan sa usa ka komprehensibo nga pag-analisar sa sulud sa iron ug ang piho nga mga porma sa dugo;
- ang datos sa usa ka biopsy sa pagbutas nga gikuha sa atay, nga gipakita ang pagpaubo sa puthaw sa mga selula sa kini nga organ.
Ingon usab, aron mahibal-an ang hemochromatosis, ang presensya sa labing kanunay nga mutasyon sa HFE gene nga responsable sa kini nga sakit nga namamana mahimong matino pinaagi sa pagsusi sa genetic predispositions.
Kung gisuspetsahan nimo ang presensya sa hemochromatosis, gimandoan ka sa doktor nga magkuha usa ka kinatibuk-an, biochemical test sa dugo, ingon man usa ka pagsulay sa dugo alang sa sulud sa asukal, magkinahanglan ka us aka pagsusi sa ultrasound sa lainlaing mga organo sa lungag sa tiyan, scintigraphy sa atay.
Gawas pa, gikinahanglan aron mahibal-an kung diin ang paghawa sa iron nahitabo sa panahon sa hemochromatosis ug kung unsang mga organo ang apektado, mao nga girekomenda sa mga doktor ang paghimo og echocardiography ug electrocardiography, usa ka biopsy sa atay, ug usa ka pagsusi sa X-ray sa mga lutahan.
Pagtambal
Ang pagtambal sa kini nga sakit gidala sa komprehensibo. Una sa tanan, ang pasyente gireseta sa mga tambal nga nagbutang sa puthaw (Deferoxamine, Desferal, Desferin), nga naglakip sa aktibo nga mga sangkap nga nagporma mga komplikado nga adunay iron nga gipagawas gikan sa lawas. Ang gidugayon sa kurso sa pagdumala gibanabana nga 20-40 ka adlaw.
Pagkanubo
Kinahanglanon usab nga sundon ang usa ka espesyal nga pagkaon: pagkunhod sa pagkonsumo sa tanan nga mga produkto nga adunay sulud nga iron sa taas nga kantidad (karne, granada, atay, bakwit, ug uban pa), pagwagtang alkohol, limitahan ang paggamit sa ascorbic acid sa lawas sa pasyente.
Kasagaran ang pag-agas sa dugo gi-order pinaagi sa phlebotomy - ang dingding sa ulnar o usa ka angay nga uban pa nga labi ka mabangis nga temporaryo nga gibulag aron makuha ang usa ka piho nga kantidad sa dugo (200-400 ml), tungod sa kung diin ang sulud sa iron sa lawas mikunhod, ang kahimtang sa pasyente nag-ayo, ug ang pagkabulok sa panit mikunhod.
Kini nga pamaagi gipamuhat sa 1-2 nga beses sa usa ka semana sulod sa 2-3 ka tuig, unya ang pagkunhod sa kanunay, ang pagdugo sa dugo gidala lamang usahay aron mapadayon ang usa ka igo nga kantidad sa mga elemento sa pagsunud sa lawas.
Sa panahon sa kini nga mga pamaagi, ang lebel sa hemoglobin, ferritin, hematocrit sa dugo, ug ang kantidad sa sobra nga iron kanunay nga gibantayan. Gitugotan nga magpadayon pagbutang dugo hangtod nga ang pasyente magpatambal nga malumo nga anemia.
Sa pipila ka mga kaso, gigamit ang cytapheresis - pagtangtang sa cellular nga bahin sa dugo nga adunay usa ka kompleto nga pagbalik sa autoplasma. Sa parehas nga oras, ang bahin sa pula nga mga selyula sa dugo, nga adunay kadaghanan nga puthaw, gikuha gikan sa dugo, usa ka detoxifying effect ang dugang nga naobserbahan, tungod kay kung diin ang pagkagubot sa lainlaing mga proseso sa pagkabulok nga nagpatambal.
Mga komplikasyon
Kung ang pagtambal sa hemochromatosis sa atay wala magsugod sa usa ka takna nga paagi, ang pagkapakyas sa atay mahitabo - kini nga organ dili makaya sa mga gimbuhaton, nga mao, ang mga proseso sa panunaw, ang pag-neutralisasyon sa mga hilo nga mosulod sa lawas guba.Ang Arrhythmia makita usab, kanunay nga pagkapakyas sa kasingkasing, kana mao, usa ka grabe nga paglapas sa pagkontrata sa kaunoran sa kasingkasing, tungod sa pagkadaot sa pagsukol sa lawas, ang mga makatakod nga komplikasyon mahimong labi ka kanunay.
Ang labing grabe nga sangputanan sa hemochromatosis mao ang myocardial infarction, pagdugo sa mucous membrane sa esophagus, coma sa diabetes, ug usa ka tumor sa atay.
Paglikay sa mga komplikasyon
Sa presensya sa panguna nga hemochromatosis, kinahanglan nga sundon ang usa ka pagkaon nga adunay pagdili sa mga produkto nga adunay sulud nga iron, ascorbic acid, ingon man mga pagkaon nga dato sa mga protina. Dugang pa, ang mga tambal nga nagbugkos nga puthaw kinahanglan makuha sa mga kurso.
May kalabutan nga mga video
Sipi gikan sa palabas sa TV nga "Live Healthy!" mahitungod sa unsa ang hemochromatosis ug kung giunsa kini pag-atubang:
Sama sa imong nakita, kini nga sakit dili mahimo nga dali ra, ang pagtambal kinahanglan magsugod dayon. Ang taas nga lebel sa puthaw sa lawas adunay makadaot nga epekto sa lainlaing mga tisyu ug mga organo. Kung nakasinati ka mga sintomas sa pagkabalaka, pakigkita dayon sa usa ka eksperyensiyadong endocrinologist o gastroenterologist.
