Ang congenital hypothyroidism nagtumong sa usa ka heterogenous nga grupo sa mga sakit. Gipakita niini ang iyang kaugalingon ingon kakulang sa mga hormone sa thyroid, nga nag-uswag ingon usa ka sangputanan sa dysgenesis sa sistema nga hypovisary o thyroid gland.
Ang hinungdan sa hypothyroidism mahimong usa ka congenital pathology sa synthesis sa mga thyroid hormone ug tanan nga mga matang sa mga hinungdan sa exogenous (pagharang sa maternal nga mga antibodies, mga tambal, ug uban pa).
Sa yano nga mga termino, ang congenital hypothyroidism mao ang hypothyroidism sa bisan unsang sinugdanan nga nagpadayag sa iyang kaugalingon ug nadayagnos sa pagkahimugso.
Mga Hinungdan nga Hinungdan sa Congenital Hypothyroidism
Hapit sa 85% sa mga yugto sa congenital hypothyroidism ang sporadic. Ang hinungdan sa kadaghanan sa kanila mao ang dysgenesis sa thyroid gland.
Mga 15% sa mga higayon sa congenital hypothyroidism tungod sa pagkaladlad sa mga antibodies sa inahan sa thyroid gland o sa kabilin sa mga pathologies sa T4 synthesis.
Ang pipila ka mga porma sa congenital hypothyroidism karon adunay genetic mutations nga hinungdan sa pag-uswag sa sakit.
Ang mga nag-unang hinungdan sa congenital hypothyroidism
Ang thyroid dysgenesis (underdevelopment):
- Hypoplasia (25-35%).
- Agenesis (23-43%).
- Dystopia (35-43%).
Congenital mga patolohiya sa T4 synthesis:
- Syntrome sa Pendred.
- Patolohiya sa thyroid peroxidase.
- Patolohiya sa sodium iodide nga tigpataliwala.
- Patolohiya sa thyroglobulin.
- Ang patolohiya sa deiodinase sa thyroid hormone.
Congenital central hypothalamic-pituitary hypothyroidism.
Ang congenital hypothyroidism nga gihagit sa mga antibody sa maternal.
Unsa man ang mahitabo sa hypothyroidism?
Ang pagpalambo sa prenatal sa fetus, nga sa pipila ka mga hinungdan kulang o wala naglihok sa mga pancreas, nahinabo tungod sa mga hormone sa thyroid sa inahan, nga natusok sa inunan.
Kung matawo ang usa ka bata, ang lebel sa kini nga mga hormone sa dugo niini kalit nga nag-anat. Sa paglihok sa intrauterine sa fetus, labi na sa una nga yugto niini, ang mga hormone sa thyroid kinahanglan lamang alang sa husto nga pag-uswag sa sentral nga gikulbaan nga sistema sa bata.
Labi nga hinungdanon kini alang sa mga mekanismo sa myelination sa mga neuron sa utok.
Sa kakulang sa mga hormone sa thyroid sa kini nga panahon, ang usa ka kakulangan sa cerebral cortex sa bata naporma, nga dili mabag-o. Gipakita kini sa iyang kaugalingon sa lainlaing mga degree sa mental retardation sa bata hangtod sa cretinism.
Kung ang therapy sa substitution gisugdan sa usa ka napapanahon nga paagi (unang semana sa kinabuhi), ang pag-uswag sa sentral nga gikulbaan nga sistema hapit magkatugma sa mga normal nga kantidad. Duyog sa pagporma sa usa ka kakulangan sa sentro nga sistema sa nerbiyos, nga adunay bayad nga bayad sa hypenroidism nga congenital, ang pag-uswag sa kalabera ug uban pang mga internal nga organo ug sistema nag-antos.
Mga simtomas
Sa kadaghanan nga mga kaso, ang mga klinikal nga sintomas sa congenital hypothyroidism dili makapadali sa sayo nga pagdayagnos. Ang congenital hypothyroidism sa usa ka bag-ong natawo mahimong gidudahang base sa mga timailhan sa klinikal nga litrato sa 5% lamang sa mga kaso.
Sayo nga mga simtomas sa congenital hypothyroidism:
- namuut nga tiyan;
- milungtad (labaw sa 7 ka adlaw) hyperbilirubinemia;
- ubos nga tingog;
- umbilical hernia;
- gipadako ang posterior fontanel;
- hypotension;
- pagpadako sa thyroid;
- macroglossia.
Kung ang mga paagi sa pagtambal dili makuha sa oras, pagkahuman sa 3-4 nga bulan ang mga mosunod nga mga sintomas nagpakita:
- kalisud sa pagtulon;
- dili maayo nga gana;
- pagkabuotan;
- dili maayo nga gibug-aton nga nakuha;
- pagkalum ug bugas sa panit;
- hypothermia;
- hypotension sa kaunuran.
Pagkahuman sa unom ka bulan sa kinabuhi, ang bata nagpakita mga timailhan sa paglangan sa pisikal, pag-uswag sa psychomotor ug usa ka dili managsama nga pagtubo: hypertelorism, halapad nga sungo sa ilong, ulahi nga pagtapos sa tanan nga fontanels (tan-awa ang litrato).
Ang kasayuran mahimong mapuslanon, unsa ang mga sintomas ug pagtambal sa hypothyroidism sa mga babaye, tungod kay ang usa ka sakit nga congenital nagpabilin sa pasyente alang sa kinabuhi.
Pagtambal sa sakit
Ang therapy sa subststitution kinahanglan nga gipunting sa dali nga pag-normal sa T4 sa dugo, nga gisundan sa pagpili sa usa ka dosis nga L-T4, nga nagsiguro sa malungtarong pagpadayon sa usa ka maayong konsentrasyon sa T4 ug TSH.
Ang inisyal nga girekomenda nga dosis sa L-T4 mao ang 10-15 mcg / kg nga gibug-aton sa lawas matag adlaw. Dugang pa, ang regular nga pag-monitor ug pagsusi gikinahanglan aron makapili usa ka igo nga dosis sa L-T4.
Ang prognosis sa congenital hypothyroidism
Ang pagdala sa sakit sa panguna nag-agad sa pagkahuman sa panahon sa pagsugod sa L-T4 nga kapalit nga therapy. Kung gisugdan nimo kini sa una nga duha ka semana sa kinabuhi sa bag-ong natawo, ang mga paglapas sa pisikal ug psychomotor nga pag-uswag hapit mawala.
Kung ang pagsugod sa oras sa substitution therapy mingawon, ug kini wala magsugod, ang peligro sa grabe nga pag-uswag sa sakit nagdugang, hangtod sa oligophrenia ug sa mga seryoso nga porma niini.
Ang pagtambal sa hypothyroidism epektibo sa mga pagpangandam sa thyroid hormone. Ang labing kasaligan nga tambal alang sa hypothyroidism giisip nga thyroid hormone nga nakuha synthetically (artipisyal nga).
Ang bugtong kondisyon alang sa kapuli nga tambal sa kini nga tambal mao ang regular nga pagbisita sa doktor, nga kinahanglan pilion ang eksaktong dosis sa tambal ug ipahiangay kini sa panahon sa pagtambal.
Ang mga simtomas sa hypothyroidism nagsugod sa pagkawagtang, kadaghanan sa una nga semana sa tambal. Ang ilang hingpit nga pagkawagtang nahitabo sulod sa pipila ka bulan. Ang mga bata sa una nga tuig sa kinabuhi ug sa usa ka mas tigulang nga edad sa yano kinahanglan nga pagtambal. Ang mga tigulang nga tawo ug huyang nga mga pasyente dali nga misanong sa pagkuha sa tambal.
- Kung ang hypothyroidism hinungdan sa kakulang sa thyroid gland, ang sakit nga Hashimoto, o radiation therapy, kini lagmit nga ang iyang pagtambal mahimo’g tibuok kinabuhi. Tinuod, adunay mga kaso kung, sa thyroiditis ni Hashimoto, ang pagpaandar sa pancreas gipahiuli dayon.
- Kung ang uban nga mga pathologies mao ang mga hinungdan sa hypothyroidism, pagkahuman sa paglikay sa nahiuyon nga sakit, nawala usab ang mga timailhan sa hypothyroidism.
- Ang hinungdan sa hypothyroidism mahimong pipila ka mga tambal, pagkahuman sa pagkansela diin ang thyroid gland normalize.
- Ang hypothyroidism sa tago nga porma sa pagtambal mahimo nga dili kinahanglan. Bisan pa, aron dili makalimtan ang pag-uswag sa sakit, ang pasyente nanginahanglan kanunay nga pagdumala sa medisina.
Ang tukma nga datos sa mga benepisyo sa kapuli nga therapy alang sa hilaw nga hypothyroidism dili magamit karon, ug ang mga opinyon sa mga siyentipiko sa kini nga isyu magkalainlain. Sa ingon nga mga kaso, kung ang pagdesisyon sa tukma nga pagtambal, ang pasyente kauban ang doktor naghisgot sa pagkasensitibo sa mga gasto sa pagtambal sa pinansya ug ang mga potensyal nga peligro niini sa gitumong mga kaayohan.
Pagtagad! Ang mga pasyente nga nag-antos gikan sa mga sakit sa sistema sa cardiovascular ug diabetes mellitus, labi na kinahanglan ang husto nga dosis sa mga tambal, tungod kay ang sobra nga pag-inom sa hormone puno sa panghinabo sa angina pectoris o atrial fibrillation (kagubot sa kasingkasing ritmo).
Mga Therapies
Sa usa ka diagnosis sa congenital hypothyroidism, ang doktor nagreseta sa mga tambal nga naglakip sa sodium levothyroxine, nga mao ang aktibo nga sangkap:
- Levoxyl.
- Synthroid.
- Levotroid.
Ang mga tambal kinahanglan nga kuhaon sumala sa mga panudlo ug pagtudlo sa endocrinologist. Pagkahuman sa 1.5-2 nga bulan sa pagtambal, gikinahanglan nga bisitahan ang usa ka doktor aron mapatunayan ang katukma sa gitudlo nga dosis. Kung kini nahimo nga gamay ra ang dosis, ang pasyente adunay mga simtomas sa hypothyroidism:
- Pagkabug-at sa timbang.
- Pag-constipation
- Maluya.
- Kaputli.
Kung milabaw ang dosis, ang mga simtomas gamay:
- Insomnia
- Pagpangurog.
- Nerbiyos.
Sa mga pasyente nga napakyas sa kasingkasing, sa sinugdanan sa pagtambal, usa ka gamay nga dosis sa levothyroxine sagad nga gireseta, nga anam-anam nga nadugangan kung gikinahanglan. Kung grabe ang hypothyroidism sa panahon sa pagdayagnos, dili kana madawat sa pag-undang sa pagtambal.
Hinungdanon! Kung wala’y igong pagtambal, ang congenital hypothyroidism sa mga bata mahimong mosangput sa usa ka talagsaon, apan kahimtang nga makahulga sa kinabuhi - hypothyroid coma (myxedema coma). Ang pagtambal sa kini nga sakit gidala sa gawas sa usa ka ospital, sa yunit sa pag-atiman sa intensive nga adunay pagdumala sa pagpangandam sa thyroid hormone.
Kung adunay epekto sa respiratory, gigamit ang usa ka artipisyal nga gamit sa bentilasyon sa baga. Ang pasyente gipailalom sa usa ka hingpit nga pagsusi sa medisina alang sa presensya sa mga panukiduki nga mga patolohiya sa kasingkasing. Kung sila nakit-an, gireseta ang angay nga pagtambal.
Paglikay sa hypothyroidism sa usa ka bata
Ang hypothyroidism sa panahon sa pagmabdos kinahanglan nga pagtratar uban ang espesyal nga pag-atiman, tungod kay kini makaapekto sa pag-uswag sa fetus ug hinungdan sa grabe nga mga pathologies sa congenital.
- Sa hypothyroidism sa usa ka mabdos nga babaye, ang pagtambal kinahanglan nga magsugod dayon. Kung ang sakit nahiling sa wala pa pagmabdos, ang babaye kinahanglan kanunay nga magbantay sa lebel sa thyroid hormone ug ipatuman ang angay nga pagtul-id sa gireseta nga dosis sa tambal. Kung manganak usa ka bata, ang panginahanglan alang sa usa ka hormone mahimo’g magtaas sa 25-50%.
- Ang panginahanglan alang sa pagtambal mahimo’g mobangon sa postpartum hypothyroidism. Sa pagsugod sa matag bag-ong pagmabdos, ang usa ka babaye kinahanglan nga moagi sa usa ka hingpit nga pagsusi alang sa hypothyroidism. Usahay ang postpartum nga porma sa hypothyroidism molabay sa kaugalingon, ug sa uban pang mga kaso, ang sakit magpadayon sa tibuuk nga kinabuhi sa babaye.
Terapyutik nga pagtambal
Kasagaran, ang pagtambal sa hypothyroidism mao ang tibuok kinabuhi, busa ang tambal nga girekomenda sa doktor kinahanglan nga kuhaon sa higpit nga kaharmonya sa katuyoan. Usahay ang congenital hypothyroidism nag-uswag, busa ang dosis sa hormone matag karon ug unya nanginahanglan usa ka us aka pagtaas, pinauyon sa rate sa pagdako sa function sa thyroid.
Sa daghang mga pasyente nga nag-andam sa pag-andam sa thyroid hormone, pagkahuman sa ilang pag-atras, ang mga simtomas sa hypothyroidism milambo uban ang nabag-o nga kusog. Sa ingon nga kahimtang, ang tambal kinahanglan ipadayon.
Ang congenital hypothyroidism mahimong molihok ingon usa ka komplikasyon sa usa ka makatakod nga sakit. Sa kini nga kaso, pagkahuman sa tambal sa sakit sa ilawom nga sakit, ang function sa thyroid hingpit nga napahiuli. Aron masulayan ang pagpaandar sa niini, gihimo ang usa ka temporaryo nga pagkaguba sa paggamit sa mga pagpangandam sa thyroid hormone.
Kadaghanan sa mga pasyente nga adunay kini nga pag-atras nakabantay sa usa ka temporaryo nga pagbalik sa mga nag-unang mga sintomas sa hypothyroidism. Kini tungod kay ang lawas, uban ang pila ka paglangan, nagpadala mga signal sa thyroid gland bahin sa kinahanglan nga ipadayon ang mga function.
Kung ang glandula makahimo sa pagsulud nga independente sa umaabot, ang pagtambal mahimong kanselahon. Aw, kung ang produksiyon sa hormone nagpabilin nga ubos, kinahanglan nimo nga ipadayon ang pagkuha sa tambal.
Ang pagkuha sa mga pagpangandam sa hormone sa thyroid nanginahanglan sa pasyente nga mobisita sa usa ka institusyong medikal kaduha sa usa ka tuig (alang sa gilaraw nga pag-verify). Ang mga pasyente gisulayan alang sa thyroid stimulating hormone (TSH). Ang resulta sa pagtuon nagpakita sa pagsunod sa konsentrasyon sa hormone sa mga sumbanan.
